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视网膜色素变性,夜盲症视物模糊视力下降
🌟视网膜色素变性是一种罕见的遗传眼病，是由于感光细胞与色素上皮细胞的色素逐渐丢失所导致的视网膜功能损害。
🌟此病常起于儿童或少年期，表现为进行性夜盲，随病情发展视力下降、视野缺损，最终致全盲。
🌟临床上以夜盲为主要特征，并伴有视野及颜色分辨障碍的眼底病变，是导致中老年人视力丧失的主要原因之一。
❗️【常见人群】成年人多见。男性患病率高于女性，且多为显性遗传。
❗️【病因】视网膜色素上皮细胞内脂质沉着，使视网膜的神经上皮层和色素上皮层营养障碍而发生退行性改变；同时有视网膜色素上皮细胞向眼球壁迁移和吞噬脂质的功能紊乱也参与了本病的发病机制。
❗️【症状】双眼缓慢进行性视力下降，严重者可有光幻觉，即“盲点”。视野缺损常从鼻上方开始，然后扩展至鼻下方或颞侧。(双眼视野缩小区被剪除)以后中心视力尚可保留数年才失明。[临床表现]双眼视力减退或消失的时间长短不一，有的进展较快。
通常双眼视野缺损对称.呈管状暗点。晚期双眼的对比敏感度均降低。色觉正常或异常。有时可见皮质性盲，即在明亮光线下视力反而减退或失明。[辅助检查]检眼镜：早期黄斑部萎缩处可见樱桃红点.边缘不清.不突出;晚期正常眼底不见红色点.而萎缩区呈现灰白色境界清楚的地图样萎缩区.偶而在后极部视盘周围有黄色或白色的圆形小点沉积。
编辑于 2023-09-15
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