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患上小脑扁桃体下疝畸形严重吗？临床表现具体有哪些？
👨⚕️什么是小脑扁桃体下疝畸形？
小脑扁桃体下疝畸形是指后颅窝容积减小，小脑扁桃体、延髓及第四脑室下部疝入椎管内所形成的疾患。由于小脑扁桃体下疝畸形常伴有脊髓空洞症，因此也称为脊柱裂－小脑扁桃体下疝畸形综合征。由于这种病常见于婴幼儿，又称Lachrence 氏病。
🔍小脑扁桃体下疝畸形的临床表现具体有哪些？
此病多发于儿童和青少年，早期诊断非常重要。根据患者的年龄、临床症状以及影像学特点来判断是否患有小脑扁桃体下疝畸形，可以分为三型：
①I 度：寰枕区可见与正常脊髓纵轴一致的小脑扁桃体阴影，其顶端低于枕骨大孔平面1～3 mm；
②Ⅱ 度：在Ⅰ 度基础上出现延髓、四脑室向下移位小于5mm；
③Ⅲ 度：寰枕区可见与正常脊髓纵轴不一致的小脑扁桃体阴影，其顶端低于枕骨大孔平面大于5mm；或延髓、四脑室向椎管内移位大于7mm。有时可合并脊髓空洞症、脊髓空洞旁囊性变等。
编辑于 2023-09-15
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