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多发性神经鞘瘤(神经纤维瘤病)nf2型
👨⚕️神经鞘瘤是一种生长于神经鞘膜上的肿瘤，好发于颈部、腋窝、腹股沟等部位。NF2型神经鞘瘤：常表现为双侧听神经瘤，大小不一，可能伴有皮肤病灶及脊髓压迫症状。
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✅临床表现
👉可发生于任何年龄，但多发生于儿童期或青年期，偶见中年以上患者。
👉四肢周围神经均可发生，以末梢型最为常见，分布对称。四肢近侧干亦可受累，多为单侧性。
👉四肢远端肌无力是本病的典型症状之一，首发症状为足下垂和足弓降低。部分患者可出现感觉障碍，如麻木、刺痛等不适感。疼痛也是常见的临床症状之一，多数表现为发作性或持续性的局部疼痛或放射性疼痛，一般夜间加重，呈烧灼样或针刺样疼痛。少数患者还可出现感觉丧失、肌肉萎缩、腱反射减弱或消失等症状。
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✅治疗原则与预后
👉治疗方式包括手术切除治疗和放疗（立体定向放射外科）治疗两种。由于大部分神经鞘瘤呈良性肿瘤的生物学行为，因此通常通过手术完全切除肿瘤的方法进行治疗。目前还无证据表明放疗对神经鞘瘤的发生发展有明确的抑制作用；但全身麻醉下行立体定向放射外科手术时也可导致椎管内神经功能的损伤或其他严重的神经系统并发症。
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编辑于 2023-09-15
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