颅咽管瘤是一种罕见的先天性良性肿瘤,是鞍区常见的肿瘤之一。好发于儿童以及青少年,成人少见。
由于肿瘤位于鞍区,常常向上生长可以突破鞍膈向蝶窦发展压迫视神经引起视力下降;也可以累及下丘脑引起下丘脑损伤的症状;还可以影响垂体功能,导致生长发育迟缓、闭经等内分泌障碍。
颅咽管瘤的发病机制尚不明确,在组织发生学上属于 Rathke囊壁漏斗部的残余上皮细胞。
它起源于垂体管与颅咽管相接近的鳞状上皮细胞的残余。
推测在胚胎发育4周时(原始卵黄囊期),在原始口腔与原始咽交界处,由于内胚层间断裂发育为颅咽管。
若在此过程中出现间隔、鳞状上皮覆盖或粘膜皱褶卷入其中等异常情况,可发生颅咽管瘤。
—摘自《临床神经外科杂志》2019年第7期