婴儿痉挛症,也称为West综合征,是一种常见的癫痫性脑病。
主要见于3岁以内的婴幼儿。典型临床表现是:突然短暂的全身肌肉痉挛、躯体和肢体呈强直性或角弓反张性屈曲,伴意识丧失、不自主吞咽、面色青紫或苍白、大小便失禁等‼️
婴儿痉挛症的发作有4种类型:简单型、点头弯腰型、闪电样动作型、鞠躬样型。其中,单纯型占所有病例的80%以上,预后相对较好;复杂型则多合并有其他的发育障碍、智力水平低下以及语言、行为等问题,预后较差。
🔴一共有两种治疗方法:药物治疗和手术治疗。
1️⃣药物治疗:一线用药为氨已烯酸(vigabatrin),二线用药包括丙戊酸钠(valproate)、拉莫三嗪(lamotrigine)、左乙拉西坦等。通常采用阶梯方案逐步加至有效剂量并维持足够的疗程。大部分患儿的痉挛可以得到控制,但仍有部分患儿对药物治疗反应不佳或者停药复发,可考虑外科治疗。
2️⃣手术治疗:主要包括胼胝体切开术和慢性小脑电刺激术,适用于药物治疗效果欠佳且无明确家族史的患者。