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小儿库欣病症状治得好吗
😱小儿库欣病症状治得好吗？
库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于多种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致。85％的病例有肾上腺腺瘤，称之为库欣病，极少数病例由肾上腺癌或垂体分泌ACTH（促肾上腺皮质激素）过多引起此综合征，称库欣病。这两种情况都是属于良性病变。
儿童库欣综合征最常见的表现为皮肤增厚、紫纹、瘀斑，表现如向心性肥胖-满月脸、水牛肩、多血质外貌、高血压、生长发育障碍等，有的患儿还出现精神症状及水电解质紊乱。
❓小儿库欣病症状怎么治疗？
1️⃣经蝶窦切除垂体微腺瘤是治疗库欣病的首选方法。肿瘤切除后尿17-羟孕酮很快转为正常。术后96％的患者血压可降至正常，40％左右的患者血糖水平可得到控制。长期随诊发现手术治愈率较高，即使复发亦可进一步行放射治疗而获得治愈。对于不能耐受手术者可行放射治疗。
2️⃣药物治疗适用于手术和放疗均不能进行者或术后复发者。常用药物为甲吡酮、氨鲁米特、酮康唑、密妥坦等抗尿促性腺激素药物，其中最常用的是甲吡酮。甲吡酮主要作用于胆固醇合成酶而抑制ACTH的分泌；同时该药也具有雄激素活性（对靶细胞的选择性低于环丙孕酮），故有一定的应用价值。
编辑于 2023-09-15
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