✅肝豆状核变性是一种罕见的遗传病,是由于铜代谢的障碍引起进行性神经、精神症状和肝脏损害等。主要表现是肝脏受损而引起的肝区疼痛,上腹不适,肚子有点大,还有些人会出现脾肿大,在早期的时候还会出现食欲不振,恶心呕吐的症状。
🌟随着病情的发展,可逐渐出现锥体外系症状(震颤麻痹、舞蹈症),K-F环阳性;晚期有肝硬化时可出现黄疸及门脉高压症候群(如呕血、便血、腹水、胃黏膜糜烂、出血或静脉曲张破裂出血)及肝功能不全的表现(如凝血障碍)。少数合并严重血管炎的患者可出现神经系统症状。
❌约10%患者肝脏已恢复正常而神经系统症状持续进展。少部分患者最终死亡。
✅本病无法根治但经过规范治疗后预后良好,很多患者可以正常生活和工作。此病关键在于早发现早治疗,治疗越早效果越好!
❌一些经验丰富的医生表示:通过使用青霉胺药物将患者血液中的铜含量降至安全水平以下,绝大多数患者的临床症状就会消失。这种情况下就可以停止服用药物了。因为长期服用药物会对肝功能造成损伤,而且副作用也比较大,所以要定期检查血常规以及肝功能。