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肝豆条款中“螯合剂”指什么?
👉🏻肝脏是人体重要的解毒器官，也是储存铜的器官。正常人每天从饮食中摄取2毫克以下的铜，其中约一半随粪便排出体外，其余由胆汁及尿液排出体外，所以体内铜含量一般维持在相对稳定的水平。
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🔴当身体摄入含铜量较多的食物或服用了某些药物引起铜蓄积时，就会导致体内的铜超标，过多的铜沉积于肝脏会导致肝细胞坏死、纤维结缔组织增生，最后形成肝硬化并导致肝功能衰竭。
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⚠️因此，当发现体内有大量的铜元素沉积时应及时治疗。对于无症状而仅有血清铜蓝蛋白增高的患者可不考虑治疗；对症状轻微或有神经衰弱者可对症治疗；有锥体外系症状的患者应给予B族维生素等药物进行治疗；其他如驱虫类药物引起的急性肝豆状核变性应及时停用相关药物；低铜饮食（每公斤体重0.1-0.2mg）可使血浆铜水平降低，有助于改善症状和预防其进展为严重的并发症；D-青霉胺、曲恩丁是目前常用的排铜疗法，能促进铜自尿中排泄。此外，还可用锌剂代替铜剂进行排铜治疗以减少排铜的副作用。（见图5)
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🌴肝豆状核变性的主要发病机制是由于铜代谢的障碍所造成的。由于肠道吸收大量铜，再由肠道回吸收至肝脏内间接造成功能性铜结合蛋白缺失或者合成减少从而致使游离铜在肝脏及其他网状内皮系统中大量贮存并超过其饱和度。
编辑于 2023-09-15
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