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肝豆病眼睛有什么症状
✅肝豆状核变性（Wilson病）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍，又称威尔逊氏病。因一个家系中多人患病而取名为Wilson病。本病主要累及肝脏和基底节的豆状核，故又称为豆状核疾病。
✅临床表现：
1️⃣肝脏症状
约85%~95%患者在10~30岁起病，但也有成年以后才发病的病例。早期表现为乏力、不思饮食、右上腹胀痛、黄疸等慢性肝炎症状。晚期常有肝硬化和门脉高压的表现。少数可有脾脏肿大。严重感染时可发生爆发性肝炎，出现肝功能衰竭而死亡。
2️⃣神经精神症状
以锥体外系症状为主，表现为震颤麻痹、舞蹈样动作、肌张力障碍等多种锥体外系症状。另外也可以有智力减退、记忆力下降、面部特征逐渐变得呆板、K-F环（Kayser-Fleischer ring)阳性（角膜正侧位荧光下见棕绿色或金绿色荧光)，视力明显减退等眼部特征性改变。
3️⃣角膜K-F环：是诊断本病的直接依据，也是判断病情预后的标志之一。K-F环呈阳性的几率与年龄有关，儿童为75%，成人约为50%。一般从儿童期开始发病的患者到40岁左右，角膜K-F环会由阴性转阳性；而成年后发病的患者则很少出现角膜K-F环阳性。K-F环一般在角膜缘处较为清楚，边缘清晰而整齐，似柳叶状，常在一眼的前、后获得对称性分布。随病情发展，颜色逐渐加深至琥珀色。
编辑于 2023-09-15
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