肝豆病能活到75吗
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肝豆病能活到75吗

✨肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病,为器质性神经损害。

✨其特点是:血清铜氧化酶活性显著增高而肝铜浓度正常,原因不明;90%病例有角膜K-F环(Kaysak纤维)。此病常在15岁前后发病,临床表现主要为锥体外系症状、肝硬化、精神症状等。起病隐匿,进展缓慢。本病多见于儿童和青少年,常有家族史,也有成年发病者。男性略多于女性。

🌟肝豆病的病因

本病是常染色体隐性遗传疾病,具有遗传性。但是目前对于肝豆病的具体病因还没有完全明确,可能与ATP7B基因突变有关,会导致其功能缺陷,从而引起铜代谢障碍。此外还有一些学者认为肝豆病的患者体内某些金属硫蛋白的含量降低或缺失也会导致铜元素代谢障碍从而引发该病。

🌟肝豆病的症状

大部分患者的首发症状都是恶心呕吐、腹部不适、食欲不振、厌油等症状,部分患者甚至会出现黄疸的情况,随着病情的发展会逐渐出现震颤、肌强直、吞咽困难以及构音障碍等问题。部分严重的患者还会累及到中枢神经系统或者骨骼肌系统造成癫痫、骨关节畸形等异常情况的发生。所以当身体上出现了以上任何一种症状时都要及时去医院进行诊治,以免错过最佳的治疗时机而给自己的身体健康带来更大的伤害,同时也可以有效避免后期并发症的出现。

🌟肝豆病的预后如何?

由于没有特效药且治疗难度较大,所以想要治愈肝豆病是非常困难的。但只要早发现早治疗是可以获得良好的预后的效果的。如果能够早期诊断并进行规范有效的治疗,大多数患者的肝脏及神经系统的症状都可以得到缓解甚至完全消失,并且长期处于稳定的状态中不会给患者的生命安全带来威胁。但如果治疗不及时则有可能并发消化道出血、感染以及肾脏损害等问题导致死亡的风险增加。

编辑于 2023-09-15 举报/反馈
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