肝豆病的症状是什么

肝豆病是一种遗传性铜代谢障碍性疾病，因大量铜沉积于肝脏和脑部而引起肝硬化、锥体外系症状和角膜色素环等，又称威尔逊氏病。

🔍——临床表现：

1️⃣本病多见于儿童和青少年期，男略多于女。起病缓慢，临床表现多种多样，主要表现为肝脏和以中枢神经系统损害为主的心脏病变，偶尔累及眼角膜出现K-F环（Kayser-Fleischer ring)，是本病的特殊体征之一。少数伴有骨关节系统的损害。

2️⃣一般常见的临床表现有：

✨肝损害初期可无自觉症状，后期则发展为肝硬化、脾肿大、脾功能亢进或食管静脉曲张破裂出血，腹水等。

✨神经精神症状包括嗜睡、急躁不安等。晚期记忆减退、性格变异、行为异常、幻觉、昏迷甚至死亡。少数病人有心律不齐。心脏扩大及充血性心力衰竭。尿量减少与血浆渗透压增高有关，可导致血尿素氮、肌酐增高。偶见肾病综合征。此外尚可发生内分泌改变如糖尿病、甲状腺功能减低、肥胖症和高催乳素血症等；男性睾丸萎缩及性欲减退症；女性月经少或闭经、不孕症等。少数病例可见有骨骼疼痛、骨折、肾结石等骨关节受累症状以及肾小管功能受损表现。

✨角膜色素环：角膜边缘可见宽约0.3～0.5mm灰色或棕色环，位于角膜缘周围，也可围绕整个角膜，环中心在内眦部,逐渐向周边部扩展延伸消失，一般双眼对称性分布呈现典型的“K”形或。“8”字形。此环由角膜基质层增厚所致的棕黄色的盘状色素沉着围绕角膜缘而成具有特征性诊断价值。在角膜缘处巩膜呈蓝色称为“Koeppe's蓝”。

❤️——治疗：

目前对WD的治疗手段主要是药物治疗和手术治疗.其中药物是改善临床症状的主要措施.对于血清转氨酶水平升高者,应予保肝治疗.对于有严重精神行为异常者可选用氯氮平控制症状.抗癫痫药卡马西平对有癫痫发作的患者疗效明显.当患者出现睡眠节律颠倒时,可用褪黑激素治疗.若发现自身免疫性溶血性贫血时要及时采取红细胞输注支持治疗.其他针对神经精神症状的治疗需在专科医师指导下进行,注意选择适宜的药物种类与剂量,避免不良反应的发生与并发症的出现.手术治疗主要包括脾切除术和肝脏移植术［6］ ()7‑9）。