😱卟啉症是一种遗传病,是由于血红素生物合成途径中某种酶的先天性缺陷,所引起的异常血红素,即为卟啉症。
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🔴症状:
✅急性间歇型卟啉症:是卟啉症最常见的一种,发病年龄在20-40岁之间,女性多见。首发症状为腹痛和感觉异常,可伴肌无力、瘫痪、僵直或痉挛发作。皮肤损害包括光暴露部位的皮肤烧灼感及多形性皮疹,呈红斑、丘疹或风团块,偶见大疱性皮疹。严重患者常发生软骨病(关节软骨钙化等)、全身肌肉萎缩、贫血等。
❌尿色发红,呈棕红色或黑色
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✅迟发性皮肤型卟啉症:亦称混合型卟啉症。以水疱性和光敏感为主要表现。大多见于中青年男性,女性少见。患者的皮肤对阳光十分敏感,日晒后即可出现水肿性红斑,反复发作且逐渐加重;还伴有水疱形成,继之后遗有瘢痕并有色素沉着。病变可累及口腔黏膜、鼻腔黏膜甚至角膜。胃肠道症状表现为食欲减退、恶心、呕吐、便秘及腹泻等。神经系统病变主要表现为四肢麻木或疼痛、痛觉过敏、进行性麻痹和痴呆等症状。本病也可侵犯心脏引起心绞痛或心肌梗死。