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右位主动脉弓,伴左锁骨下动脉迷走
右位主动脉弓，伴左锁骨下动脉迷走是一种非常少见的先天性心血管畸形。在胚胎发育时期，动脉干与左、右分支互相融合形成血管环，若右侧的主动脉弓未能与左侧的动脉干融合，就只能成为升主动脉位于右侧，而肺动脉则位于左侧；若左、右分支汇合后重新分离即形成迷走型主动脉弓或左位主动脉弓。
临床表现
小儿出生时即出现气急、紫绀、出汗等症状。胸骨左缘上方可听到～级收缩期杂音；婴幼儿病例常伴有呼吸窘迫、喂养困难和生长发育迟缓的症状。X线检查可见食管被推向左侧；心脏向右移位，心影呈靴形增大；心脏大血管位置异常等改变。此外还应注意血管环是否压迫邻近器官如气管和食管等组织而引起合并症的情况。
治疗原则
对无明显症状者可不予处理。如有神经系统症状及合并其他心血管畸形者应手术矫正畸形。有严重神经系统并发症状或有猝死的病人应在婴幼儿期施行手术矫治本病。对诊断明确的重症病人特别是有猝死倾向的婴幼儿更应在婴儿期施行手术根治本病。
目前常用的治疗方法为血管环手术，应用低温体外循环结合低温心脏直视手术的方法来完成血管环手术。血管环结扎术能达到解剖矫治的目的，术后不遗留并发症且效果良好。
编辑于 2023-09-15
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