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脑桥中央髓鞘溶解症
💡最近我有一个患者，是一个29岁的男性患者，3天前突然出现四肢瘫痪、头晕、视物不清等症状。
📖来医院的时候，他神志清醒，双上肢感觉明显减弱，四肢肌张力增高，医生查体发现瞳孔散大、光反射消失、深浅反射亢进等病理征阳性。
❗️进一步检查后发现患者脑桥基底部中央髓鞘溶解症（central demyelination of pontocerebellar region, CDPR）
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👉CDPR是一种罕见的急性缺血性脑血管病，属于CPA的一种亚型。是指发生在脑桥基底部网状结构的髓鞘溶解坏死为特征的疾病。临床上多见于中老年人，常表现为急性偏瘫、意识障碍、共济失调和颅内压增高等症状。此外还可有眼球震颤、吞咽困难、口齿不清、视野缺损及瞳孔对光反应迟钝或消失等表现。该病病情进展迅速，预后不良，死亡率高，致残率高，应尽早治疗。本病呈暴发性和致命性。因此早期诊断和及时干预是改善本病预后的关键措施之一。目前脑桥中央髓鞘溶解症尚无明确有效的治疗方法。在临床诊疗过程中以维持生命体征平稳为主要目的，包括大量补液以纠正脱水；保持呼吸道通畅；及时应用抗生素控制感染；糖皮质激素减轻炎症反应；以及血管扩张剂和利尿药等辅助药物的应用等。
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👉CDPR发病机制不详，主要与血液高凝状态密切相关。由于病变部位位于血供较差的脑桥基底部中线结构区域，而且影像学上这些部位通常伴有大面积梗死灶形成，因而一般认为局部血流动力学改变可能是导致缺血损伤的原因之一；另外贫血及营养不良也是诱发因素之一。
编辑于 2023-09-15
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