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先天性铜代谢障碍属于什么病
先天性铜代谢障碍属于遗传病，是常染色体隐性遗传病。铜代谢异常多发生在肝豆状核变性中，这是一种常染色体—性联隐性遗传的肝脏疾病。
肝豆状核变性的患者铜代谢失常，过多的铜沉积于肝脏，导致肝硬化、脾肿大等症状，同时还可能发生溶血性贫血；此外还可能导致心肌损害、肾功能损害等器官损害。本病患者体内因大量铜离子蓄积，可以激活单核吞噬细胞系统，促进巨噬细胞的增生，产生大量的过氧化物和自由基使肝损伤及血管损伤。另外由于胆汁淤积，使得消化酶入血诱发溃疡出血或穿孔；还会对神经内分泌系统造成影响，引起食欲减退、消瘦、营养不良、精神淡漠、发育迟缓等神经系统症状。
对于此病的治疗以驱铜为主，可用一些能螯合铜离子的药物如青霉胺片等。此外还可以用一些减少铜吸收的食物如马铃薯、蘑菇等。此外需要避免使用含铜餐具烹调食物，戒酒戒烟也是必要的措施之一。
编辑于 2023-09-15
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