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肺泡蛋白质沉积症肺灌洗治疗-重疾病种分析
🍀肺泡蛋白沉着症是一种原因未明的少见疾病。其特征是肺内充满无数由肺泡上皮细胞分泌的脂质样物质，导致严重的肺功能障碍，甚至致死。患者多为儿童及青年人，偶见于中老年者。
✌🏻肺泡蛋白质沉积症病因不明，可能与免疫、遗传和环境等因素有关。正常情况下，肺脏通过呼吸运动和肺泡上皮细胞的纤毛运动将吸入的空气中的微小颗粒排出体外，而当这些颗粒堵塞气道时就会引起本病的发生。某些免疫调节异常也可能诱发本病发生。此外，有文献报道吸烟会加速病情发展；一些先天性疾病如囊性纤维化也常伴发此病。
⚠️肺泡蛋白质沉积症的临床表现以不同程度的呼吸困难为主，咳嗽多无咯血、发热少见，少数病例可伴有全身症状如乏力、消瘦等。多数患者在10岁以前发病，男性多于女性，且预后较差。根据肺部影像学特点可分为：Ⅰ期：双肺弥漫性病变；Ⅱ期：双肺多发结节影伴融合；Ⅲ期：双肺多发结节影并实变；Ⅳ期：明显纤维化或蜂窝状改变（蜂窝肺）。
♈️诊断主要依靠支气管镜下活检以及经支气管镜获取肺部灌洗液进行病理学检查来确诊。临床上常用的肺部影像学检测方法包括X线片、胸部高分辨CT、胸部磁共振成像等。但由于肺泡蛋白质沉积症患者的肺部浸润性病变一般较为隐匿，故临床上往往需要进行多次复查才能获得理想的诊断结果。
编辑于 2023-09-15
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