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肺泡蛋白沉积症发病率是多少
肺泡蛋白沉积症是一种罕见的，进行性呼吸功能不良。主要特征是肺泡内充满不可溶的富磷脂蛋白质凝胶。
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🌈在西方国家的发病率约为每年十万分之一点五到二点，亚洲人群为每年万分之零点三到一点八，男女比例约为1.2:1~2：1。
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✴️早期症状包括干咳、进行性呼吸困难以及体重减轻等，晚期会出现限制性通气功能障碍、咳嗽增多、活动后气短等症状。严重的患者甚至需要使用呼吸机辅助呼吸来维持生命。
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❓诊断标准：通过肺部高分辨CT可以确诊；病理活检也是诊断该病的重要手段之一；支气管镜检查可以发现肺泡内形成的富磷脂蛋白物质。
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✅治疗措施主要包括抗感染治疗和免疫调节剂治疗，同时还可以采用纤维支气管镜清除肺泡灌洗液或雾化吸入乙酰半胱氨酸以改善病情。如果药物治疗效果不佳，还可以考虑肺移植手术治疗。
编辑于 2023-09-15
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