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致心律失常性右室心肌病,室速,房颤,右室
😱致心律失常性右室心肌病，是家族常染色体显性遗传疾病。
⚠️男女均可患病，约40%的患者父母为近亲结婚。
🤓本病以右室非梗阻性心肌病为主（约占95%），最常见的症状为晕厥，严重者可导致猝死。
⭐当出现左前分支传导阻滞时提示预后不良。
1️⃣临床表现：
🔺本病在儿童期大多无症状，或仅有心悸和劳力性呼吸困难。
🔺成人中部分患者表现为劳力性呼吸困难、心悸、晕厥并伴有左室收缩功能不全。
🔺少数患者可发生严重晕厥或猝死。
2️⃣辅助检查：
🔹超声心动图示右室腔扩大且运动低下，无室间隔左移现象，常见反向分裂的左室乳头肌。右室壁变薄而增厚不明显，可有双心房扩大或心房颤动。
❣️一般没有心肌缺血的心电图表现。
🔴磁共振成像是一种有效的非侵入性诊断方法，可以评估右心室的形态及功能异常程度，这种方法可能有助于指导治疗方案的选择以及预测患者的预后情况。
编辑于 2023-09-15
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