身体出现脑桥中央髓鞘溶解症?药物治疗可延缓病情

👨‍⚕️脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的、致死性的神经系统疾病，其特点是中枢神经系统的脱髓鞘病变。该病常见于慢性酒精中毒患者，临床表现为四肢瘫痪和假性延髓麻痹（即吞咽障碍），另外还有抽搐、意识障碍及认知障碍等表现，是引起继发性痴呆最常见的原因之一。

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1️⃣什么是脑桥中央髓鞘溶解症？

✅脑桥中央髓鞘溶解症是一种罕见的中枢神经系统疾病，是由于严重的酒精中毒引起的代谢性脑损伤所导致的一种急症。

✅患有这种疾病的患者通常都是酗酒人群，并且在饮酒过量后才发病。症状包括肌肉痉挛或阵挛、精神错乱、昏迷等。本病起病快且病情严重，预后一般较差。随着病情发展，还可能出现四肢瘫痪、面瘫、呼吸困难等症状，甚至可危及生命。

✅与其它急性脑血管病不同，本病通常不会突然发生，而是缓慢进展的。在患者大量饮酒后会出现短暂的肢体无力或麻木，之后会逐渐发展为四肢瘫痪、构音障碍等运动功能障碍。同时还会伴有不同程度的意识障碍、吞咽障碍以及认知功能障碍等表现。

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2️⃣脑桥中央髓鞘溶解症的病理生理机制？

✅正常情况下，人的神经细胞轴突外层有一层被称为髓鞘的保护膜，它可以有效地传导神经冲动。当这些髓鞘受损时就会导致神经传导速度减慢或中断从而影响人体正常的生理功能。而脑桥中央髓鞘溶解症的病理变化主要集中在基底节内沿中线分布的小神经胶质细胞体及其轴突组成的区域，所以也称为“中央基底节综合征”。

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3️⃣如何诊断脑桥中央髓鞘溶解症？

✅当患者出现以下情况时需考虑此病的可能性：有长期酗酒史；曾因肝脏疾病接受过血液透析治疗的患者；肝硬化伴腹水或有肝功能异常者；多次行血液透析治疗的重症肾功能衰竭患者；已确诊为梅毒感染者的孕妇；家族中有不明原因的婴幼儿死亡史等人群。

✅通过腰椎穿刺进行脑脊液检查可以明确诊断，但这类患者常因处于醉酒状态或昏睡状态而不能配合采集样本以提高诊断的准确性。此外由于部分患者的脑脊液外观可能会呈现黄色浑浊的状态而无法与其他感染性疾病相鉴别。