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罕见的癌症-肺淋巴管肌瘤病(LAM)
😱肺淋巴管肌瘤病，是肺部比较罕见的肿瘤性疾病，又称为淋巴管平滑肌瘤。
➡️肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的慢性病变，累及肺间质、肺泡和肺小动脉分支。主要特征为多灶性肺实质小结节样浸润、弥漫性间质性肺疾病、胸膜腔积液和呼吸困难（图2-9）。此病好发于年轻女性，可导致呼吸困难和咳嗽的临床症状，胸部CT表现为双侧弥散分布的磨玻璃影伴马赛克征或“蒸汽火车”征。
➡️肺淋巴管肌瘤病的发病率较低，在所有肺部肿块中不到0.5%，常被误诊为特发性间质性肺炎或其他肺部常见疾病。
🔍治疗原则：
1️⃣定期随访
对于无症状且病情稳定的患者，无需进行抗肿瘤治疗，但应密切观察并遵循医嘱定期复查。
2️⃣药物治疗
利妥昔单抗：用于控制LAM急性加重期的症状。研究表明使用利妥昔单抗可以减少患者的蛋白尿以及降低肾活检次数，尤其适用于合并肾病综合征的患者；此外，该药物还可以减缓肾功能衰竭的速度。但是利妥昔单抗也有可能增加感染的风险，故在使用过程中需严密监测患者的情况。
编辑于 2023-09-15
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