⭐️多发性内生软骨瘤是一种临床罕见的骨肿瘤性疾病,特点是患者可多处发生病变。
⭐️目前国外相关文献报道,该病男女发病比例为1.6:1,好发年龄为青少年(20~39岁),无明显种族差异。在我国,本病的发病率约为百万分之一,约占所有原发性内生软骨瘤的85%,占所有肢体软组织肉瘤的4%。其可发生于身体任何部位,常见于长管状骨(约50%)、扁平骨(约40%)和关节周围骨(约20%),其中长管状骨最常受累的部位依次为股骨(36%)、胫骨(27%)和肱骨(11%)。
⭐️临床表现:多发者可表现为局部骨骼疼痛、肿胀或压痛;少数病例可并发病理性骨折。根据病变的发生部位不同,可出现相应部位的压迫症状,如神经根性疼痛、感觉异常、运动障碍等。
⭐️治疗:外科手术是多发性内生软骨瘤的主要治疗方式,应通过外科手术完整切除病变灶;对于术后病理证实恶变的患者,应实行扩大切除术及选择性淋巴结清扫术;对于无法手术的患者则可行化疗或放疗。