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嘴唇、手足长黑斑 需警惕黑斑息肉综合症!
🌞黑斑息肉综合症是一种罕见的、发生在胃肠道，伴有皮肤黏膜和眼部的色素沉着息肉病。
🌴此病以不同程度的色素沉着性黏膜黑斑和周围广泛分布的胃肠道息肉为特征，有报道本病有家族性。
🌵多数黑斑息肉病患者没有临床症状或仅有轻度胃肠道不适等非特异性症状，少数患者可因肠套叠致急腹症就诊。
🌻【临床表现】
1️⃣口腔黏膜受累：表现为颊黏膜、牙龈、唇部及腭部黏膜均可出现成簇的黑素细胞痣样色素沉着性斑点，直径可达2-3cm以上，其边界清楚、无毛发、稍突出于黏膜表面且形态不规则，呈弥漫性分布。色素斑点向口内黏膜扩展时会形成口唇部及舌部黑色胎样斑块样沉积物；甚至引起牙龈增厚、变色及松动脱落等病变；牙齿由于沉积物覆盖而产生色素沉着甚至龋齿（见图一）。
❗注：这些色素斑点可以单独存在或者聚集在一起形成大片的病损。此外还可能发生下唇黏膜色素沉着性病变导致上下唇间界面不清，影响发音清晰度，当上唇黏膜病变严重时影响吸吮动作完成。
2️⃣胃肠道受累：胃肠道息肉一般在出生后4-10个月出现，最常见的部位是近端空肠，表现为表面光滑的带蒂息肉状病变。大部分胃肠道息肉组织较为柔软而且表浅易出血，因此部分患者在儿童时期就因反复发作的上消化道出血行手术治疗。也有部分患者随年龄增长会出现大肠腺瘤性息肉，并逐渐演变为癌前病变，最终进展为大肠癌（见图二）。
3️⃣其他受累器官：结直肠外的其他消化道的病变较少见，包括胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎以及胆道结石、胆管炎症与梗阻等；呼吸系统的病变包括鼻窦炎和慢性支气管肺炎；泌尿系统疾病如尿路感染和肾结石也是常见的并发症；部分患者因反复发作的中耳炎导致听力下降需要行中耳置管术或鼓室置管术治疗（见图三）；另外还有个别病例因神经内分泌细胞的增生而导致高钙血症、甲状腺毒症、肢端肥大症及垂体增大等并发症[5]。
编辑于 2023-09-15
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