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皮肤黏蛋白沉积症严重吗
皮肤黏蛋白沉积症严重吗？
皮肤黏蛋白沉积是一种非常罕见的遗传性皮肤病，大多数患者有家族史。它主要是由于成纤维细胞生长过多，形成大量细胞外基质，导致表皮、真皮或皮下组织出现黏蛋白沉积，引起一系列临床症状。这种疾病需要早发现、早诊断和早治疗，否则会加重病情。皮肤黏蛋白沉积的临床表现主要有：皮肤干燥粗糙、毛孔粗大、汗管和汗腺阻塞、皮脂腺萎缩及皮肤色素沉着等。
根据临床表现可分为三期：婴儿期、儿童期和成人期。婴儿期：出生后即发病，最初发生在鼻尖和鼻翼处，之后累及面颊、额部，少数累及头皮、耳廓和唇周。起初为红斑丘疹，逐渐扩大融合成斑块，上覆油腻鳞屑和痂皮。若继发感染则常有臭味。经过数月或数年发病急剧加剧，可累及整个面部乃至颈躯干，甚至波及手背和前臂。成年期：皮损为结节性红斑或斑块损害，边缘潮红稍隆起，中央角质增厚，表面覆以鳞屑或黏着性痂。
不同部位的疣状皮肤黏蛋白可能与不同的基因突变有关；其中以肢端和头皮部位的疣状皮肤黏蛋白最为多见；其他还有口腔黏膜的疣状皮肤黏蛋白、幼年型甲周疣状皮肤黏蛋白和局限性掌跖角化伴甲损害三型。[临床表现]
1．肢端疣状皮肤黏蛋白
主要见于儿童和青年人。初起为半球形丘疹，渐增大，变软形成蜡样结节。因真皮内含大量的嗜酸性细胞浸润而呈肤色或黄褐色；在结节中部或周边可见脐凹，内可检出黏蛋白物质；后期因部分胶原纤维溶解发生溃疡。好发于手足背部、掌跖部。无自觉症状或有感觉异常、疼痛或瘙痒。【治疗措施】
一、药物疗法药物治疗适用于症状轻者或者肥厚明显者可选用曲安奈德混悬液配合维生素E软膏局部封包治疗。
二、手术治疗针吸活检术对诊断有一定帮助。
编辑于 2023-09-15
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