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皮肤黏蛋白沉积有什么症状
🌴黏蛋白病是一种少见病。主要发生在中老年男性，女性很少见，偶发于儿童和青年人。
🌴临床特点为皮肤损害最常见，一般分为原发性皮肤黏蛋白沉积（毛囊型）和继发性皮肤黏蛋白沉积（系统性、关节性、眼部）。
1️⃣皮肤黏蛋白沉积的症状有哪些？
👉🏻皮损：黏蛋白病的皮损多种多样，可累及全身各部位的皮肤组织。最常见的为斑丘疹，皮下结节，有或无压痛，好发于四肢伸侧、骶尾部和头皮等处。少数病例可出现线状边缘清楚的黄色斑块，类似黄瘤。
✨混合型黏蛋白病：本病患者同时存在上述两种损害。
✨大疱型黏蛋白病：本病患者表现为水疱和大疱性损害。
✨泛发型黏蛋白病：本病患者发生广泛对称分布的水肿性红斑，似荨麻疹，水肿性红斑逐渐形成非凹陷性损害称环形红斑，数周至数月后环形红斑自行消退残留盘状红斑并伴有鳞屑。有的患者在面部特别是额部及鼻部出现弥漫性浸润性红斑（蝶形红斑），常伴有瘙痒，呈慢性经过；耳廓皮肤受累可致硬化和增厚；甲板也可被波及变薄，指（趾）甲缺失或肥厚变形；手指遇冷易发紫发绀；部分患者可有口腔溃疡和带状疱疹样的黏膜病损。
👉🏻内脏损害：根据病变侵犯不同脏器的程度而异。肾脏几乎每个病例均可累及。尿中有大量黏蛋白排出是诊断的重要依据之一。肾小管损伤可引起尿频、多尿甚至尿崩症。神经系统疾病包括周围神经炎、脑供血不全综合征等。消化系统受累可有腹泻和吸收障碍症状如腹痛、恶心、呕吐、食欲减退等；肝脏功能受损时可致肝区疼痛、黄疸和肝大；肺及胸膜病变可见咳嗽、呼吸困难、胸腔积液等表现；心脏病变者除心律失常外还可有心力衰竭体征。（注意：当发现关节酸痛肿胀时应排除骨关节炎的可能。）
编辑于 2023-09-15
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