🌞黑斑息肉综合征是一种常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、胃肠道多发性错构瘤息肉(又称黑斑)为特征,伴有不同程度的胃肠道出血症状。
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一、病因及临床表现:
👉🏻患者常有家族史,多为散发病例;
👉🏻消化道内镜检查可见结直肠多发带蒂或广基的息肉,表面色泽黑或褐色(似巧克力样),切面组织学结构不一;
👉🏻多有胃肠道出血、贫血等并发症;
👉🏻同时存在色素性视网膜炎或咖啡牛奶斑等皮肤黏膜的损害;
👉🏻伴血小板减少性紫癜者称为von Hippel-Lindau病。
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二、治疗:
1️⃣手术切除是主要的治疗方法。根据病变部位和范围决定根治手术的范围和方法。息肉可行内镜下圈套摘除术、高频电凝摘除术、活检钳钳除术或内镜下黏膜切除术(EMR)等[25];如病变较大不能采用上述方法,可经外科手术完整切除;
2️⃣对于伴有上皮内瘤变的息肉应预防癌变。